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63岁的张先生曾是一位在职场上叱咤风云的高管。然而过去两年里,他的工作能力如同退潮的海水,悄然无声地减弱,直至无法妥善驾驭日常工作的常规事务。
在那曾经挥洒自如的会议室内,张先生如今却难以清晰地表达自己的观点,言语变得支离破碎,一句话反复说。物品的名称也从他的记忆里悄然溜走,取而代之的是含糊的“这个”、“那个”,让同事们如坠云雾。
起初,他还能够通过书写来表达。但渐渐地,他的书写能力开始衰退,最终连自己的名字也无法正确书写。
随着时间的流逝,张先生的工作表现每况愈下,半年前公司不得不让他回家休息。然而张先生似乎依然保持着往日的生活节奏,常常手持公文包,称自己要去上班。有时甚至在深夜打电话给司机,要求前往公司。
张先生的妻子注意到,除了工作能力下降,他的脾气和性格也发生了翻天覆地的变化。他变得冷漠无情,不再主动与家人交流,对家人的关心和爱护似乎也随之消失。即使女儿生病住院,他也漠不关心。他的固执和任性也日益显露,凡事都要按照自己的意愿来,一旦他人不顺从,他便大发雷霆。
在饮食上,张先生的喜好也变得异常,对甜食的渴望如同孩童般强烈,没有甜食便拒绝进食。他频繁出入超市购买蛋糕、营养快线等甜食,有时甚至在未付款的情况下便拿走商品,当店员提醒时,他会愤怒地辱骂对方。
最近,张先生独自驾车外出,无视交通规则,导致违章事故。面对前来处理事故的交警,他置若罔闻。这种对规则的无视和对他人的冷漠,让家属深刻意识到问题的严重性,于是决定将他送往医院就诊。
详细询问了张先生的病史后,接诊医生给张先生做了神经心理测试、头颅磁共振及脑脊液检查。张先生简易精神状态检查表(MMSE)21分(提示有认知功能损害)。磁共振结果显示额颞叶萎缩,左侧萎缩较右侧明显。脑脊液结果显示Tau蛋白增高,Aβ1-42、Aβ1-40及Aβ1-42/Aβ1-40正常,初步诊断张先生是额颞叶痴呆。
提起痴呆,很多人会想起阿尔茨海默病。实际上,痴呆种类很多,比如有血管性痴呆、额颞叶痴呆、路易体痴呆、帕金森病性痴呆等等。今天我们主要来聊一聊发病率仅次于阿尔茨海默病的另一种常见痴呆类型——额颞叶痴呆。
额颞叶痴呆是一组以额叶和/或颞叶萎缩为特征的神经退行性疾病,以进行性精神行为异常和语言功能障碍为主要表现的临床症候群,占变性疾病痴呆的15%~20%,发病平均年龄为 45-65 岁,患病峰值年龄为 60-69 岁,是早发性痴呆的首要病因。通常包括两大类:以人格和行为改变为主要特征的行为变异型FTD(behavioural variant FTD,bvFTD)和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA)。
额颞叶痴呆(FTD)的临床表现主要包括以下几个方面:
人格和行为改变:
o 患者可能出现淡漠、脱抑制、对自身或他人的关注丧失。失去同理心和其他人际交往技能。
o 不适宜的社交行为。患者可能变得易冲动,失去社会礼节,不重视个人卫生。
o 可能出现思维僵化、缺乏判断力。丧失自制力。
o 有些患者有Klüver-Bucy综合征,表现为情绪迟钝、性欲亢奋、把任何看见的东西塞进嘴里(如暴食症、吸吮和咂嘴),还有视觉失认。
o 患者可能逐渐出现重复和固定的行为,如每日前往同一地方、反复敲击、鼓掌或咂嘴。
言语障碍:
o 患者可能难以找到单词,越来越难以使用和理解语言。患者可能会用较为笼统的词语替代具体词语,例如,把笔称为它”。
o 一些患者不能理解语言含义,但能流畅地讲话,尽管他们的言谈没有任何意义。
认知功能:
o 早期患者的执行功能障碍较为突出,表现为计划、自我控制、概括、判断、注意力、解决问题等能力损害。记忆、感知觉、视空间能力损害相对出现较晚。
运动功能:
o 运动功能大多保留,随着疾病进展出现动作缓慢、僵硬的动作,类似于帕金森病。晚期可能出现额叶释放体征,如握持反射、寻觅反射、吸吮反射、掌颏反射及眉间征等。这些反射通常是在大脑皮层受损后,皮层对脑干的抑制作用减弱或丧失时出现的,属于病理性反射,在正常成人中是不应该出现的。额叶释放体征的出现可以作为额颞叶痴呆晚期的一个临床特征。
其他症状:
o 有些病人合并运动神经元病,全身肌萎缩、无力、肌纤维颤动、延髓麻痹(如吞咽、发声和咀嚼困难),吸入性肺炎的风险升高,可能导致早亡。
目前,额颞叶痴呆的治疗主要包括如下:
1. 非药物治疗:
非药物治疗被认为是首选的干预措施,其治疗目的为缓解患者的攻击性、脱抑制和运动障碍症状,以降低患者发生意外的风险,减少照料者的痛苦,如改变环境、培养兴趣、增加运动等,物理疗法对合并运动障碍及情绪障碍有益。
2. 药物治疗:
药物治疗主要是针对精神行为、运动、语言及认知障碍等的对症治疗,选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)可以减轻焦虑、冲动、攻击性、异常进食行为和强迫行为的严重程度,NMDA受体拮抗剂(美金刚)对额颞叶痴呆患者的行为障碍或临床整体印象有改善作用,小剂量的非典型抗精神病药物对于管理行为障碍可能是有用的。
在对张先生的治疗中,通过改善认知功能及小剂量抗精神病药物的应用,观察到其情绪逐渐稳定,发脾气情况显著减少,对家人照料的配合度提高。尽管目前国际上尚未有公认一致的疗效显著的逆转病情的治疗方法,但是现有的治疗对改善精神行为异常、延缓痴呆进程还是有效果的。这可以改善患者的生活质量,并减轻家庭照料的负担。
陈秀红
老年精神一科
医师
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素材来源:老年精神一科
编辑:BB